În ultimul său film, actorul și producătorul aduce la viață povestea căutării tatălui său de a-și vindeca copiii de boala Pompe.

De Lauren Paige Kennedy

În noul film Măsuri extraordinare, Harrison Ford face ceea ce face cel mai bine. Actorul veteran aduce la viata un alt personaj curmudgeon care, odata desprins din exterior, este descoperit ca fiind un erou.

Ford, încă legănându-se la 67 de ani, nu se luptă cu băieții răi intergalactici, cu războinicii indigeni sau chiar cu demonii săi care merg în jurul lor. Actualul său alter ego, omul de știință plin de stralucire, Robert Stonehill, este în război cu o tulburare genetică rară numită boală pompe (pronunțată pom-pay).

Această afecțiune debilitantă afectează aproximativ unul din 40.000 de oameni din întreaga lume, mulți dintre ei sugari și copii mici, în cele mai cruciale căi. Aceasta duce la slăbiciune musculară severă, făcând pacienții tineri slabi, legați în scaun cu rotile și luptând pentru respirație, cu inimile și ficatul mărită. Boala Pompe este o anumită condamnare la moarte fără tratament, care, până de curând, nu exista.

Tăiați-i pe eroul nostru de acțiune - sau, în acest caz, poate fi mai precis să spui eroii de acțiune - să salvezi ziua.

Povestea familiei Crowley

Filmul, care se deschide la nivel național pe 22 ianuarie, este inspirat de povestea remarcabilă a lui John și Aileen Crowley și a celor trei copii ai lor. Cei mai tineri - Megan și Patrick - au fost diagnosticați cu boala Pompe în 1998 la vârste de 15 luni și, respectiv, 5 luni. Cu ambele Crowleys purtând în necunoștință de cauză o copie a genei reversive mutate Pompe, cuplul a avut o șansă de 25% de a concepe un copil cu condiția și o șansă de 50% ca copilul să devină un purtător. Dar a trebuit ca Megan să rămână în spatele dezvoltării, înainte ca ea - și întreaga familie - să fie testată.

Acești părinți disperați erau dispuși să facă orice pentru a-și salva copiii bolnavi, chiar dacă asta însemna că John Crowley renunța la un loc de muncă cu o bună asigurare de sănătate pentru a strânge fonduri pentru cercetarea experimentală și apoi a lansat propria sa firmă de biotehnologie pentru a testa o nouă terapie promițătoare Pompe. Caracterul lui Ford este un compozit bazat pe câțiva oameni de știință actuali cu idei inovatoare; în film, el devine, așa cum o spune Ford, "foile și partenerii" improbabile unui tată foarte hotărât.

"John a căutat și a revizuit toate informațiile disponibile despre boală", spune Ford de la biroul său de la micul, relativ somnoros Aeroportul Santa Monica. "El a decis că susținerea muncii unui cercetător a fost cea mai bună lovitură pentru a aduce un medicament rapid pe piață … dar a aflat că au existat multe, multe obstacole înainte de a putea face acest lucru".

continuare

Căutarea unui tratament Pompe Bolilor

Viața reală John Crowley a obținut o atenție sporită din partea mass-media pentru măsurile extraordinare pe care le-a luat pentru a înșela moartea. Wall Street Journal reporterul Geeta Anand și-a redactat misiunea într-un articol din 2003, pe care la extins ulterior în carte, Cure: Cum un tată a crescut 100 de milioane de dolari - și a înflorit instituția medicală - într-o încercare de a-și salva copiii.

Ford, care, pe lângă faptul că a jucat în film, a servit ca producător executiv, a simțit că povestea a fost extrem de convingătoare. "Un tată care renunță atât de mult din viața sa pentru a se dedica la găsirea unui remediu pentru ceea ce îi provoacă copiii este ceva la care am fost atras. Dar am fost, de asemenea, atras de elementele povestirii care arată dificultatea introducerii unui medicament pe piață .“

Căutați sfaturi pentru a face față bolii cronice a copilului? Consultați "Când un copil este cronic rău".

Pentru a elibera un astfel de medicament, Crowley sa sinucis împotriva unui ceas de tact. Speranța de viață a pacienților Pompe diagnosticați ca sugari este de cel mult nouă ani, deși majoritatea copiilor mor în primul an de naștere din cauza complicațiilor cardiace sau respiratorii. El știa secretul de a crea un tratament la timp, pentru Megan și Patrick, care se înrăutățeau zilnic, ar fi găsit în rândul cercetătorilor academici, cu teorii avansate - dacă sunt serios subfinanțate. "Eșecul nu a fost o opțiune", spune adevăratul Crowley.

Ford acționează alături de Brendan Fraser și Keri Russell, care joacă Crowleys, dar știința este adevărata stea aici. "Persoanele care suferă de boala Pompe pierd o enzimă în celulele lor, care descompune glicogenul o formă de depozitare a glucozei sau a zahărului", spune Hung Do, care, pe lângă faptul că deține un doctorat în biochimie medicală și genetică, a servit de asemenea consilier științific oficial al filmului - și a fost unul dintre membrii inițiali ai echipei de cercetare pe care Crowley a jucat. Tot ceea ce glicogenul se acumulează în celulele organismului și conduce la numeroasele probleme biochimice și fizice asociate bolii. "

Înlocuirea enzimelor - o terapie care eliberează enzima lipsă în celulele organismului, permițând astfel medicamentului să descompună glicogenul și să permită celulelor să funcționeze normal - a fost scopul. Dar obtinerea enzimei in interiorul celulei la locatia interna este dificila, spune Do. "Trebuie să livrați enzima cu ambalajele corecte - înfășurați-o cu un arc, dacă vreți - într-un mod în care o celulă este de acord să accepte enzima. Și la asta ne-am concentrat cercetarea".

continuare

Dezvoltarea terapiei cu enzime

"Nu am stiut nimic despre asta inca de cand am inceput", spune Crowley."Odată ce banii de semințe au fost în vigoare și știința pentru a dezvolta o terapie eficientă cu enzime a fost în scădere, prima mea incursiune în industria biotehnologiei a fost doi pași înainte, cu un pas înapoi, dar cred că atitudinea mea" nu renunț " lipsa mea de experiență ".

Clar. Pe măsură ce filmul descrie în mod mișcat, dezvoltarea unei terapii din gândirea inovatoare a oamenilor de știință - reprezentată de caracterul lui Ford - a fost doar pasul unu. La fel cum s-au făcut progrese - în viața reală și în role - Crowley a rămas fără bani. El a fost forțat să-și vândă compania de fabricație la o companie mai mare de biotehnologie, Genzyme, al cărei lideri și-au salutat conducerea continuă a echipei sale de cercetare.

Apoi a venit o altă lovitură. Când Genzyme a dezvoltat în cele din urmă un tratament pentru Pompe, copiii lui "au fost respinși ca făcând parte din studiile originale privind drogurile din cauza conflictului de interese", spune Ford.

"Asta a fost mai mult decât frustrant", a spus Crowley în 2007. "Chiar dacă FDA se simțea confortabil cu Megan și Patrick făcând parte din proces, comisia internă de revizuire a spitalului a respins cererea lor" deoarece a fost directorul companiei . "Așa că le-am făcut ușor pentru ei", spune el. "În curând mi-am părăsit slujba." (Alertă de avertizare: în film - cel mai probabil pentru o tensiune dramatică adăugată - este concediat.)

Totuși, această treaptă a treia acțiune duce la un final fericit. Gratuit de constrângerile lui Genzyme, copiii lui Crowley au primit primele lor perfuzii enzimatice în ianuarie 2003. În timp ce stadiile bolii lor au fost prea avansate pentru a provoca o recuperare completă - studii recente arată că sugarii care primesc terapia conduce aproape o viață normală - ambii copii Crowley îmbunătățit. Inima extinsă a lui Megan a revenit la dimensiunea normală în termen de șase luni de la prima doză. Și Patrick a câștigat puterea.

Harrison Ford: Pilotul avionului

Șapte ani mai târziu, ei sunt relativ sănătoși și, cel mai important, în viață. Și ei consideră tatăl lor - al cărui memoir despre experiența, Chasing Miracles: Călătoria familiei Crowley a forței, a speranței și a bucuriei, se va termina în ianuarie - un adevărat erou de acțiune.

continuare

Doar nu-l suni pe Ford - cel puțin nu în fața lui. "Monikerul de acțiune", crede el, vine din "filmele mele care au făcut cele mai multe bani, dar cei care îl ridică la acest statut nu se referă la întregul meu corp de lucru". Chiar dacă cele mai mari părți ale Ford implică, de regulă, sabii, săbiile sau biciul ocazional, protagoniștii săi sunt, fără excepție, "în capul lor", insistă el. Se vede ca pe un actor de personaj care se întâmplă să fie un om de frunte. Măsuri extraordinare inclusiv, el gravitează la roluri de prune care dezvăluie "o cale de dezvoltare … nu sunt un spectacol profesionist, eu sunt un povestitor".

Dar dacă acționarea are legătură doar cu luarea de măsuri, nu căutați decât una dintre cele mai mari icoane din Hollywood. Ford nu sa odihnit niciodată pe laurile sale Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Se provoacă. Aici, la aeroportul Santa Monica, el găzduiește trei avioane mici și un elicopter.

"Acum 14 ani mi-am dat seama că nu am învățat nimic nou într-un timp foarte îndelungat", spune el. "Am vrut să învăț cum să zbor: abilitatea tuturor, interfața dintre responsabilitate și libertatea pe care o acordă. A reinventat lumea pentru mine și cum răspund la întrebarea" Ce faci? " Ei bine, acum pot spune "pilot". "

Aceste zile, când Ford nu este ocupat cu căutarea următorului scenariu grozav, se află în nordul Idahoului îndepărtat cu prietenii lui care zboară.

"Am stabilit o tabără într-una din aceste benzi de sălbăticie", spune el, "și în fiecare zi ne despărțim în cinci sau șase zboruri și aterizăm în locuri provocatoare. Este frumos, dar este vorba despre practicare, despre ce vă ajută în siguranță și jos."

Ford, de asemenea, zboară regulat între Los Angeles și casa sa din Jackson Hole, Wyo., Una dintre mai multe reședințe pe care le împarte cu logodnica sa, actorul Calista Flockhart, și fiul său Liam 9. Actorul are de asemenea patru copii crescuți - Benjamin, Willard, Malcolm și Georgia - de la două căsătorii anterioare.

Agent de mediu

Ford ia măsuri și în alte moduri. Angajamentul său față de problemele de mediu este de lungă durată, din anunțurile de serviciu public pline de umor, în care își ceară părul toracic (ou) pentru a ilustra defrișarea unui alt PR pentru a salva tigrii pe cale de dispariție.

continuare

Și își pune banii acolo unde este gura. Un membru al consiliului de administrație al grupului de mediu Conservation International de aproape 20 de ani, fostul Boy Scout "a iubit întotdeauna natura, dar odată ce am făcut niște bani" - în 2009, Forbes revista la clasat pe el ca cel mai bogat actor de la Hollywood - "M-am uitat sa-l folosesc pentru a avea un efect .. Banii pot cumpara stiinta in sprijinul conservarii, pot invata o politica de oameni indigeni sau un pescar o alta sarcina atunci cand pescuitul pe care il foloseste suprasolicitate.“

Acest activist vede progresul înregistrat în protecția pădurilor tropicale și a recifurilor de corali ca prioritate majoră a mișcării ecologice? "Există un milion de lupte mici care se reunesc într-o singură bătălie mare", răspunde Ford pasionat. "Și au existat mici victorii, dar nu bătălia mare, nu încă.

"Avem nevoie de o umflatură la sol, până la punctul în care autoritatea morală devine atât de evidentă încât trebuie să facem acest lucru".

Ford este deosebit de pasionat de legătura dintre ecosistemele pe cale de dispariție și de sănătatea noastră. Multe dintre medicamentele pe care ne bazăm au ​​fost inițial derivate din plante și animale, unele dintre ele deja amenințate în sălbăticie. Din acest motiv, Conservation International colaborează cu comunitățile indigene din întreaga lume pentru a ajuta la conservarea habitatelor naturale, inclusiv a pădurilor tropicale și a recifelor de corali pline de viață.

Consilierul organizației pentru securitatea sănătății, Judy Mills, spune: "Unele dintre cele mai inovatoare cauze pentru Alzheimer și HIV / SIDA și noi antibiotice pentru bolile infecțioase - pentru a numi doar câteva - vin toate din ecosistemele amenințate. Nu știm ce se întâmplă cu știuca. Putem distruge potențialele remedii pentru boli pe care nici măcar nu le știm. În plus, Mills notează:

• Mai mult de 50% de medicamente moderne sau occidentale au fost inițial derivate din plante sau animale. Câteva exemple: Aspirina a venit din coaja de salcie. Taxol de droguri Taxol, utilizat pentru tratamentul cancerului de sân, plămâni și ovarieni, a fost creat din planta de drojdie din Pacific pe cale de dispariție. Substanța activă warfarină, derivată din trifoi dulce, este un tratament pentru formarea de cheaguri de sânge. Pulsantul puternic Prialt, administrat pacienților care nu tolerează morfina, provine din melcul conului mării. Și medicamentele pentru tratarea leucemiei din copilărie se găsesc în periwinkle roz.
• Mai mult de 90% de medicamente tradiționale - curele vechi din China, Japonia, Coreea, plus tratamentele tibetane Unani și tratamentele ayurvedice - provin de la plante și animale. Acestea includ ginseng pentru combaterea oboselii și a stresului, precum și a simptomelor asociate cu diabetul de tip 2. Bilele de urină au fost folosite de mult timp pentru a trata calculii biliari, hepatită și boală hepatică. Artemisia chineză, o plantă administrată în mod tradițional pentru combaterea febrei și infecțiilor parazitare, este sursa principală pentru noul medicament Coartem pentru malariei cerebrale; este de așteptat să salveze mai mult de 600.000 de vieți în acest an.

continuare

Un om extraordinar

La fel de Măsuri extraordinare premiere în această lună - cel de-al 60-lea film - Ford este încântat de cea mai recentă ofertă de ecran mare și de direcția vieții sale. El este într-o relație fericită cu Flockhart și se simte minunat: "Calista și cu mine îmi place să gătesc, o grămadă de salate, salate, așa ceva.

Și, cu decenii de experiență, imaginându-i înverșunarea faimei, a învățat să echilibreze întreaga chestie de la Hollywood - "Anonimatul este o virtute pe care oamenii o subestimă serios!" - cu aerul său scapă în nori. Dar nu greseala satisfactia personala pentru relaxare, fie profesional, fie personal. Deoarece Ford, unul dintre cei mai legendari eroi ai celuloizelor, trăiește pentru un singur cuvânt, același lucru pe care-l scapă atât de adânc: Acțiune!

Când un copil este cronic de rău

Este cel mai groaznic coșmar al fiecărui părinte: Ca și copiii lui Crowleys, copilul tău a fost diagnosticat cu o boală gravă. Cum vă asigurați cea mai bună îngrijire, păstrând în același timp frontul de acasă - ca să nu mai vorbim de emoțiile dvs. - intacte? Carla Oliver, MSW, CCLS, directorul departamentului de recuperare terapeutică / copilărie din cadrul Spitalului pentru copii din Aurora, Colo., Oferă următoarele sfaturi:

• Alegeți spitalul potrivit. Verificați un spital înainte de a-i trimite copilul acolo, spune Oliver. "Comisia mixtă este o agenție care este, în principiu," poliția "spitalelor, personalul acesteia apărând aleatoriu la spitale și fie oferă acreditare, fie nu, și puteți afla ce alți medici trebuie să spună despre spitale specifice .“ Sistemul de evaluare a spitalelor naționale din cadrul școlii medicale din Harvard este o altă resursă bună.
• Partener cu medicul dumneavoastră. Găsiți un spital pediatric care să cuprindă o "filozofie de îngrijire centrată pe familie", îi sfătuiește Oliver. "Nu toți fac asta, înseamnă că familia copilului este expert … ei sunt în colaborare cu medicii lor.
• Educă-te. Aproape toate spitalele de pediatrie din SUA angajeaza cel putin un specialist in viata in copilarie, un profesionist din domeniul sanatatii instruit pentru a ghida parintii si copiii lor prin proceduri medicale viitoare si de recuperare, spune Oliver. Dar părinții ar trebui, de asemenea, să se înarmeze cu faptele și provocările stării copilului lor.